اسباب تضخم الكبد والطحال
يمكن أن يسبب العديد من الاضطرابات تضخم الكبد والطحال، وهي حالة تعرف باسم ضخامة الكبد و الطحال. الأمراض الكامنة التي تؤدي إلى ضخامة الكبد و الطحال والاضطرابات الأيضية الموروثة التي تتميز إما لا تنتج ما يكفي من واحدة من الانزيمات اللازمة لمعالجة الدهون، أو الانزيمات واحد لديه لا تعمل بشكل صحيح. وتصنف اضطرابات ثمانية وأمراض تخزين الدهون، ولكن ليس كل نتيجة في ضخامة الكبد و الطحال. |
| اسباب تضخم الكبد والطحال |
وظيفة
الدهون هي جزء من الأغشية الموجودة داخل وبين الخلايا وفي غمد المايلين التي تغطي وتحمي الأعصاب. وتشمل الدهون والزيوت، والأحماض الدهنية، والشمع، والمنشطات مثل الكوليسترول وهرمون الاستروجين، وغيرها من المركبات ذات الصلة. عادة، والإنزيمات في الجسم تحويل هذه الدهون إلى مكونات أصغر التي توفر الطاقة للجسم. عندما تكون هذه الأنزيمات لا تعمل بشكل صحيح، بدلا من أن يتم تحويلها وتخزينها على شكل دهون. التخزين المفرط يمكن أن يسبب الخلوية دائم وتلف الأنسجة، خصوصا في المخ والجهاز العصبي المحيطي، والكبد والطحال ونخاع العظام.تحديد
أربعة الأيضية اضطرابات نتيجة في كل من تضخم الكبد والطحال: مرض غوشيه، مرض نيمان بيك، مرض فاربر ومرض ساندهوف (المتغير AB). تلك الأمراض لم يكن لديك علاج. كل ما يمكن تقديمه، عموما، هو العلاج الداعم.
غوشيه
مرض جوشر هو نقص في انزيم glucocerebrosidase، والذي يسبب المواد الدهنية إلى "جمع في الطحال والكبد والكلى والرئتين والدماغ ونخاع العظم،" وفقا لموقع المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) . أعراض أخرى من ضخامة الكبد و الطحال هي "خلل الكبد، واضطرابات الهيكل العظمي والآفات العظام التي قد تسبب الألم، ومضاعفات عصبية شديدة، وتورم في الغدد الليمفاوية و (أحيانا) المفاصل المجاورة، انتفاخ في البطن، صبغة اللون البني على الجلد، وفقر الدم، وانخفاض الصفائح الدموية، والبقع الصفراء في عيون "، وفقا للمعهد. على الرغم من أنه يصيب كلا الجنسين على حد سواء، وهو الأكثر شيوعا في تلك من أصل يهودي أشكنازي. هناك ثلاثة أنواع فرعية. النوع 1 والنوع 3 تستجيب للعلاجات التي يمكن أن تحسن نوعية الحياة، ولكن لا يوجد علاج. يموت من النوع 2 يعانون عادة قبل سن 2.
نيمان بيك
وفقا لNINDS، نيمان بيك هى مجموعة من الاضطرابات "الناجمة عن تراكم الدهون والكوليسترول في خلايا الكبد والطحال ونخاع العظام والرئتين، و، في بعض المرضى، والدماغ .... وهناك خاصية الكرز الأحمر هالة يتطور حول مركز شبكية العين في 50 في المئة من المرضى ". هناك أربع فئات فرعية، أنواع A-D. اكتب A، وأكثرها شيوعا، ويحدث في الأطفال الرضع الذين نادرا ما يعيش لفترة أطول من 18 شهرا بمجرد إصابة بالمرض. هذا النوع "يحدث في معظم الأحيان في العائلات اليهودية." نوع B هو شكل بداية الأحداث. جنبا إلى جنب مع ضخامة الكبد و الطحال، وتتضمن الأعراض أيضا "ترنح، والاعتلال العصبي المحيطي، والصعوبات التي تقدم الرئوي مع تقدم العمر، ولكن بشكل عام لا يؤثر على المخ." يمكن هؤلاء الأطفال يعيشون في مرحلة البلوغ ولكن في كثير من الأحيان تحتاج إلى أكسجين بسبب مشاكل في الرئة. أنواع C و D يمكن أن تتطور في أي وقت وعادة ما تسبب مشاركة واسعة في الدماغ. لا يوجد علاج والعلاج هو داعم فقط.
وفاربر
وفقا لNINDS، وهذا المرض يسبب "تراكم المواد الدهنية في المفاصل" والأنسجة، والجهاز العصبي المركزي." يبدأ هذا المرض عادة في مرحلة الطفولة المبكرة ولكن يمكن أن يحدث في وقت لاحق في الحياة. الرضع الذين يكتسبون المرض عادة يموتون قبل سن 2. ويمكن أن تشمل الأعراض "التقيؤ، التهاب المفاصل، تورم الغدد الليمفاوية، تورم المفاصل، التقلصات المشتركة (تقصير مزمن في العضلات أو الأوتار حول المفاصل)، بحة في الصوت، وxanthemas، التي رشاقته حول المفاصل مع تقدم المرض." الأطفال الذين يصابون ضخامة الكبد و الطحال، ويموت عادة في غضون ستة أشهر. وتستخدم الستيروئيدات القشرية للسيطرة على الألم وزرع نخاع العظم أو يتم عملية جراحية للحد من أورام حبيبية (الأنسجة الملتهبة).
ساندهوف
Sadhoff هو شكل حاد من مرض تاي ساكس. وفقا لNINDS، السطوح المرض عن عمر يناهز نحو ستة أشهر. أعراض أخرى من ضخامة الكبد و الطحال هي "التدهور التدريجي للنظام العصبي المركزي، وضعف المحرك، والعمى المبكر، والاستجابة جفل ملحوظ مع الصوت، والتشنج، رمع عضلي (تقلصات تشبه صدمة من العضلات)، والمضبوطات، رأس كبير (وهو رئيس الموسع بشكل غير طبيعي) والكرز ويمكن أن تشمل بقع الحمراء في العين. الأعراض الأخرى التهابات الجهاز التنفسي المتكررة، لغط القلب، دمية تشبه ملامح الوجه ". لا يوجد علاج. يمكن السيطرة على المضبوطات مع الأدوية المضادة للتشنج، ولكن الأطفال يموتون عادة من التهابات الجهاز التنفسي حسب العمر 3.
اسباب تضخم الكبد والطحال
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق